简介：摘要目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）累及胃肠道的临床病理学特点、诊断及预后。方法收集郑州大学第一附属医院2021年9月诊断的1例肠道活检的AITL，复习临床特点，行HE染色、免疫组织化学、EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交、T细胞受体（TCR）基因重排（BIOMED2法）及二代测序检测1 166个基因，并复习总结文献中报道的AITL累及胃肠道的特征。结果患者女，53岁，肠镜示回盲部至直肠多发结节状、息肉样隆起；HE示典型AITL的形态，肿瘤主要浸润黏膜固有层，局部侵及黏膜下层，未见固有腺体侵犯及黏膜表面溃疡；免疫组织化学：肿瘤细胞表达T系标志物（CD3、CD4、CD5）及滤泡辅助T细胞标志物（PD-1及CXCL13），CD21示滤泡树突状细胞网增生紊乱，Ki-67阳性指数约40%；EBER原位杂交见散在细胞阳性；二代测序检测发现3组融合基因：EIF4E3-FOXP1、RP11-434C1.1-ETV6、RP11-380O24.1-SRGAP3。随访2个月，患者化疗1个疗程后因肠出血死亡。结论胃肠道部位AITL罕见，常为淋巴结AITL累及所致，患者预后差，形态学及免疫表型与淋巴结AITL相似，结合患者临床表现、组织学特点及基因检测可避免漏诊及误诊。
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