简介：摘要药物诱发大疱性类天疱疮（BP）是指由系统或局部用药后诱发的一种特殊类型BP。对所有新发或是突然加重的BP患者，应警惕药物诱发的可能性，特别是近年报道较多的疫苗接种及二肽基肽酶4抑制剂、肿瘤坏死因子α拮抗剂和程序性死亡受体1/程序性死亡配体1抑制剂等新型药物。本文综述近年来药物诱发BP的研究进展。

简介：摘要目的评价盐裂皮肤间接免疫荧光（IIF-SSS）在大疱性类天疱疮（BP）诊断中的价值。方法采用单中心临床回顾性研究。纳入2013年1月至2019年1月在中国医学科学院皮肤病医院就诊的初诊BP患者163例，对照组404例，包括天疱疮161例、湿疹67例、药疹26例、多形红斑23例、结节性痒疹18例等。于患者用药前采血，行IIF-SSS、BP180 NC16A ELISA及直接免疫荧光（DIF）检测，比较IIF-SSS在BP诊断中的价值。计量资料比较采用t检验及Mann-Whitney检验；计数资料比较采用χ2检验及Fisher精确检验法或McNemar test检验。结果BP组IIF-SSS、BP180 NC16A ELISA、DIF阳性例数分别为160、153和127，对照组分别为0、18和26。IIF-SSS、BP180 NC16A ELISA、DIF诊断BP的敏感性分别为98.15%、93.86%、77.91%，特异性分别为100%、95.54%、93.56%。IIF-SSS和DIF诊断BP具有较强的一致性（Kappa系数=0.767，P < 0.001）。结论IIF-SSS诊断BP敏感性和特异性高，可作为BP诊断的常规方法。

简介：摘要目的优化盐裂皮肤-间接免疫荧光方法（IIF-SSS），评价其在大疱性类天疱疮（BP）抗体检测中的应用。方法通过调整试验条件，利用正常人包皮或非包皮皮肤制备盐裂底物，分为3组：传统组在4 ℃旋转皮肤48~72 h；低温浸泡组在4 ℃浸泡皮肤48~72 h；室温浸泡组在室温25 ℃（23 ℃~27 ℃）浸泡皮肤24 h。收集2019年8月至2020年8月中国医学科学院皮肤病医院确诊的20例BP患者血清，采用倍比稀释法，利用上述3种试验条件制备的盐裂底物、未盐裂底物进行IIF检测。采用配对样本t检验进行两配对样本的比较。结果低温浸泡组在48~72 h未出现真表皮分裂；室温浸泡组非包皮盐裂底物与传统组一样，真表皮分裂界面位于透明板下部。20例BP患者血清，在室温浸泡组盐裂非包皮皮肤、盐裂包皮及传统组盐裂非包皮皮肤这3种底物上，抗体滴度的倒数M（Q1，Q3）分别为5 120（2 560，17 920）、1 280（640，2 560）、1 280（640，2 560）。室温浸泡组制备的盐裂皮肤效果优于传统组，其中19例（95%）BP患者的滴定抗体滴度比传统盐裂方法高出1~5个倍比稀释度，差异有统计学意义（t = 8.04，P<0.001）；而室温浸泡组制备的盐裂包皮与传统组相比，抗体滴度差异无统计学意义（t<0.001，P>0.05）。在以正常未行盐裂的皮肤及包皮为底物的常规IIF中，抗体滴度的倒数分别为320（160，640）、480（160，1 120）；室温浸泡组盐裂包皮、非包皮皮肤及传统组盐裂非包皮皮肤这3种底物上IIF检测的抗体滴度与常规IIF检测的抗体滴度一致或高出1~7个倍比稀释度，差异有统计学意义（t = 6.47、14.83、5.26，均P<0.001）。结论采用室温25 ℃（23 ℃~27 ℃）浸泡法来制备盐裂底物，不仅耗时短，流程简单，而且检测BP抗体的敏感性等于甚至优于传统盐裂方法。

简介：摘要线状IgA大疱性皮病（LABD）是一种少见的自身免疫性表皮下水疱病。目前针对LABD的研究尚不完善，多为病例报道。本文综述LABD的病因和发病机制、临床及组织病理表现、诊断及治疗等方面的近期研究。

简介：无

简介：摘要目的总结抗p200类天疱疮患者的临床和免疫血清学特征。方法收集2015年1月至2021年10月在中国医学科学院皮肤病医院确诊为抗p200类天疱疮的患者资料，回顾性分析其临床和免疫血清学特征。结果纳入7例抗p200类天疱疮患者，盐裂皮肤-间接免疫荧光实验显示，7例患者血清IgG抗体均结合于盐裂皮肤的真皮侧，以真皮提取物为底物的免疫印迹显示，在相对分子质量200 000蛋白处有条带。4例呈经典型大疱性类天疱疮样损害，2例初起呈湿疹样损害，1例类似线状IgA大疱性皮病。6例循环IgG抗体可识别层粘连蛋白γ1-C端重组蛋白。4例患者接受不同剂量系统糖皮质激素治疗，其中1例对高剂量系统糖皮质激素（相当于泼尼松1.4 mg·kg-1·d-1）治疗抵抗；2例对米诺环素、氨苯砜治疗反应好；1例失访。4例患者在随访平均22.5个月时达到完全缓解停药；2例在随访平均8个月时达到最小剂量治疗保持完全缓解。结论抗p200类天疱疮临床表现多样，重组Lnγ1-C端可作为可靠的抗原底物用于检测抗p200类天疱疮患者自身抗体；部分患者最终可达到完全缓解并停药。

简介：摘要病毒感染是天疱疮常见的并发症之一，近年来天疱疮合并病毒感染的相关研究主要集中于单纯疱疹病毒（HSV）。有研究显示，HSV感染会对天疱疮患者的病程、治疗效果甚至皮损形态等产生影响。但由于现有研究在样本量、检验方式等方面存在较多差异，故HSV在天疱疮患者中的发生率及对天疱疮临床特征的总结在各研究结果中差异较大。本文就天疱疮合并HSV感染的发生率及临床特征做一综述，以提高临床医生对该病的认识并为诊治提供依据。

简介：摘要目的研究寻常型天疱疮患者血清中相关抗体滴度与病情严重程度和病情活动度的相关性。方法收集2012—2015年于中国医学科学院皮肤病医院首次就诊的24例活动期寻常型天疱疮（PV）患者，评估患者活动期和稳定期天疱疮疾病面积指数（PDAI），并采集血清标本。采用酶联免疫吸附实验（ELISA）检测血清标本中具有致病作用的抗构象表位桥粒芯蛋白（Dsg）抗体滴度、总Dsg抗体滴度和乙酰胆碱受体（AChR）抗体滴度。计量资料比较采用t检验，计数资料比较采用Fisher精确检验法，相关性比较采用Pearson分析。结果活动期患者的Dsg1抗体滴度（611.4 ± 136.8）与抗构象表位Dsg1抗体滴度（585.5 ± 134.7）差异无统计学意义（t = 0.13，P = 0.89），Dsg3抗体滴度（708.6 ± 130.7）高于抗构象表位Dsg3抗体滴度（297.2 ± 54.4，t = 2.90，P < 0.01）。活动期患者的Dsg1抗体滴度及抗构象表位Dsg1抗体滴度与PDAI评分均呈正相关（r = 0.54、0.54，均P < 0.01）；Dsg3抗体滴度与PDAI评分无相关性（r = 0.11，P = 0.62），抗构象表位Dsg3抗体滴度与PDAI评分呈正相关（r = 0.53，P < 0.01）。20例稳定期患者血清中Dsg1抗体与抗构象表位Dsg1抗体滴度与首次就诊时比较均明显下降。Dsg3抗体滴度仅7例明显下降；13例仍存在较高滴度的Dsg3抗体，其中6例抗构象表位Dsg3抗体滴度明显下降，5例AChR抗体滴度由阳性转为阴性。结论Dsg1抗体及抗构象表位Dsg1抗体滴度都可以反映病情活动度。部分患者病情活动度与Dsg3抗体滴度不一致，抗构象表位Dsg3抗体或者AChR抗体可能有助于反映病情活动度。