简介：摘要目的探讨肝母细胞瘤（HB）患儿的临床特征、生存情况及预后危险因素。方法回顾性分析2012年1月至2019年10月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的83例初治HB患儿的临床资料，记录患儿的性别、年龄、首发临床表现、治疗前病变范围（PRETEXT）分期、病理类型、病初甲胎蛋白（AFP）、治疗方法及治疗结果。2018年之前确诊的患儿采用“武汉方案”治疗，2018年之后确诊的患儿采用“儿童肝母细胞瘤多学科诊疗专家共识（CCCG-HB-2016）”方案治疗。Kaplan-Meier生存分析法计算生存率，单因素分析采用Log-Rank检验，多因素预后分析采用Cox回归模型。结果83例患儿中男51例、女32例；发病年龄25.2（9.0，34.0）月龄，<3岁64例（77%）。最常见的首发临床表现为腹部包块（45例，54%）。PRETEXT Ⅰ期8例，Ⅱ期43例，Ⅲ期20例，Ⅳ期12例。随访时间40（17，63）个月，全组HB患儿1年总体生存率（OS）和无事件生存率（EFS）分别为（84±4）%和（79±5）%，5年OS和EFS分别为（78±5）%和（76±5）%。应用武汉方案治疗55例，5年OS和EFS分别为（73±6）%和（71±6）%，应用CCCG-HB-2016方案治疗28例，5年OS和EFS分别为（88±7）%和（82±9）%。多因素COX回归结果表明术后化疗3个疗程AFP未转阴（HR=9.228，95%CI 1.017~83.692）和PRETEXT Ⅳ期（HR=6.587，95%CI 1.687~25.723）是影响HB患儿预后的独立危险因素。结论应用武汉方案及CCCG-HB-2016方案治疗HB患儿疗效确切，术后化疗3个疗程AFP未转阴和PRETEXT Ⅳ期为影响HB患儿预后的独立危险因素。

简介：摘要目的探讨以肾脏损害为首发表现的儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特点及远期预后情况，提高临床医师对此类患儿的认识和诊治水平。方法回顾性分析2013年3月至2019年3月郑州大学第一附属医院收治的以肾脏损害为首发表现的24例ALL患儿资料，分析其临床特点，根据肾脏影像学检查分为异常组和正常组，比较2组患儿临床指标的差异，并采用Kaplan-Meier方法评估患儿生存率。结果以肾脏损害为首发表现的ALL患儿占同期初治ALL的2.33%(24/1 030例)。其中男20例，女4例，男女比例为5∶1；中位年龄4.3岁(1.3~14.0岁)。浅表淋巴结大16例，肝脾大21例。外周血细胞形态分析可见幼稚细胞15例。肾脏影像学异常9例，化疗后8例恢复正常，1例因肾衰竭死亡。至2020年8月1日随访结束，骨髓复发9例，存活11例，死亡10例，失访3例。异常组(9例)和正常组(15例)在性别、年龄、免疫分型、脏器浸润情况、尿蛋白等方面差异均无统计学意义(均P>0.05)。异常组的高肌酐水平比例及骨髓复发率高于正常组[55.6%(5/9例)比0(0/15例)，P＝0.003；66.7%(6/9例)比20.0%(3/15例)，P＝0.036]，差异均有统计学意义。生存分析显示，异常组3年累积生存率(17.3%)低于正常组(72.7%)，差异有统计学意义(χ2＝4.047，P<0.05)。结论对于原因不明的以肾脏损害首发起病的患儿，临床医师应考虑到白血病浸润肾脏首发起病或肾脏起源的淋巴瘤的可能性，注重肝脾淋巴结的查体，送检外周血细胞行形态分析，尽早行骨髓穿刺学检查或肾脏穿刺活检明确诊断；白血病细胞浸润肾脏所致影像学异常可能是ALL患儿的预后不良因素，导致其更易复发且生存率较低。