简介：摘要目的探讨以关节炎表现为首发症状的恶性肿瘤患儿的临床特点，以加强与幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA)的早期鉴别，避免误诊误治。方法收集2015年2月至2019年8月于我院小儿肾脏风湿免疫科诊治的9例以关节炎为首发症状的恶性肿瘤患儿，对9例患儿的病历资料进行回顾性分析，总结其临床表现、实验室及影像学检查特点。结果9例患儿，男5例，女4例，平均年龄6.2岁，平均病程61.4 d。急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia，ALL)7例，神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)1例，间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma，ALCL)1例。关节症状：多关节炎4例，少关节炎5例。8例患儿有关节外症状。9例炎性指标升高，6例血常规轻度异常。1例HLA-B27阳性，余类风湿因子、抗CCP抗体、抗RA33抗体、抗核抗体谱均阴性。5例影像学提示骨质破坏。9例患儿临床表现及检查与JIA无显著差别，两者不易鉴别。结论关节炎可为儿童恶性肿瘤的首发表现，而JIA因其缺乏特异性的客观诊断指标，临床上可将以关节炎首发表现的恶性肿瘤认为本病而延误治疗，临床医师需提高认识。

简介：摘要目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)并发乳糜性胸腹水的诊断与治疗。方法总结山东第一医科大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科首例SLE并发乳糜性胸腹水的诊治过程，并以"系统性红斑狼疮，乳糜性胸腹水，systemic lupus erythematosus，chylothorax and chylous ascites"为关键词，在PubMed、中国知网、万方数据库检索近10年国内外相关文献，分析SLE并发乳糜性胸腹水的诊断、治疗及其发病机制。结果患儿，女，8岁，诊断为SLE、狼疮性肾炎(肾病综合征型)、急性肾损伤、胸腔积液。给予常规足量激素治疗，同时抗感染、抗凝、降压、利尿等对症支持治疗效果欠佳，患儿仍尿少，血压控制欠佳，胸腹水未见减轻，并且出现呼吸困难症状，予胸腹腔穿刺引流并送检胸腹水，胸腹水检查提示积液性质为乳糜性，予大剂量甲泼尼龙冲击、环磷酰胺冲击及饮食控制治疗，患儿尿量逐渐增多，血压平稳，肾功能改善，乳糜性胸腹水逐渐消退。检索文献共获得完整临床资料的病例7例，给予激素、免疫抑制剂针对SLE治疗并控制饮食，5例患儿临床症状明显缓解，2例死亡。2例死亡病例经激素和免疫抑制剂治疗后胸腹水均明显减少，死于其他病因。结论SLE并发乳糜性胸腹水相对少见，儿童发病更是罕见，本病报道虽不常见，但治疗上并无特殊之处。对SLE合并顽固性胸腹水应想到乳糜性胸腹水的可能，早诊断、早治疗有利于患儿病情恢复。

简介：摘要目的回顾性分析儿童激素敏感型肾病综合征合并高磷血症的情况，探讨高磷血症在儿童肾病综合征发病中的临床意义。方法选择山东第一医科大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科在2017年1月至2018年12月期间收治的61例儿童激素敏感型肾病综合征初治患儿，观察在病情活动期和缓解期血磷水平的变化，并分析其与血清白蛋白、血脂、肾功能、血钙、血磷、尿蛋白等指标之间的相关关系。结果61例激素敏感型肾病综合征患儿在病情活动期的血磷水平为1.79(1.65，1.91)mmol/L，其中血磷升高者33例(54.1%)；而在病情完全缓解后血磷水平为1.64(1.46，1.79)mmol/L，血磷升高者15例(24.6%)。相关性分析显示，激素敏感型肾病综合征患儿血磷水平与尿蛋白/肌酐比值、血清脂蛋白a、钙磷乘积呈正相关(r值分别为0.239、0.188、0.623，P均<0.05)，与血白蛋白水平、血钙水平呈负相关(r值分别为-0.201、-0.195，P均<0.05)。结论激素敏感型肾病综合征患儿在疾病活动期高磷血症的发生率较高，随病情缓解血磷紊乱情况明显改善，具体机制有待进一步研究。

简介：摘要目的回顾性分析儿童激素敏感型肾病综合征合并高磷血症的情况，探讨高磷血症在儿童肾病综合征发病中的临床意义。方法选择山东第一医科大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科在2017年1月至2018年12月期间收治的61例儿童激素敏感型肾病综合征初治患儿，观察在病情活动期和缓解期血磷水平的变化，并分析其与血清白蛋白、血脂、肾功能、血钙、血磷、尿蛋白等指标之间的相关关系。结果61例激素敏感型肾病综合征患儿在病情活动期的血磷水平为1.79(1.65，1.91)mmol/L，其中血磷升高者33例(54.1%)；而在病情完全缓解后血磷水平为1.64(1.46，1.79)mmol/L，血磷升高者15例(24.6%)。相关性分析显示，激素敏感型肾病综合征患儿血磷水平与尿蛋白/肌酐比值、血清脂蛋白a、钙磷乘积呈正相关(r值分别为0.239、0.188、0.623，P均<0.05)，与血白蛋白水平、血钙水平呈负相关(r值分别为-0.201、-0.195，P均<0.05)。结论激素敏感型肾病综合征患儿在疾病活动期高磷血症的发生率较高，随病情缓解血磷紊乱情况明显改善，具体机制有待进一步研究。

简介：摘要目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)并发乳糜性胸腹水的诊断与治疗。方法总结山东第一医科大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科首例SLE并发乳糜性胸腹水的诊治过程，并以"系统性红斑狼疮，乳糜性胸腹水，systemic lupus erythematosus，chylothorax and chylous ascites"为关键词，在PubMed、中国知网、万方数据库检索近10年国内外相关文献，分析SLE并发乳糜性胸腹水的诊断、治疗及其发病机制。结果患儿，女，8岁，诊断为SLE、狼疮性肾炎(肾病综合征型)、急性肾损伤、胸腔积液。给予常规足量激素治疗，同时抗感染、抗凝、降压、利尿等对症支持治疗效果欠佳，患儿仍尿少，血压控制欠佳，胸腹水未见减轻，并且出现呼吸困难症状，予胸腹腔穿刺引流并送检胸腹水，胸腹水检查提示积液性质为乳糜性，予大剂量甲泼尼龙冲击、环磷酰胺冲击及饮食控制治疗，患儿尿量逐渐增多，血压平稳，肾功能改善，乳糜性胸腹水逐渐消退。检索文献共获得完整临床资料的病例7例，给予激素、免疫抑制剂针对SLE治疗并控制饮食，5例患儿临床症状明显缓解，2例死亡。2例死亡病例经激素和免疫抑制剂治疗后胸腹水均明显减少，死于其他病因。结论SLE并发乳糜性胸腹水相对少见，儿童发病更是罕见，本病报道虽不常见，但治疗上并无特殊之处。对SLE合并顽固性胸腹水应想到乳糜性胸腹水的可能，早诊断、早治疗有利于患儿病情恢复。

简介：摘要目的探讨以关节炎表现为首发症状的恶性肿瘤患儿的临床特点，以加强与幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA)的早期鉴别，避免误诊误治。方法收集2015年2月至2019年8月于我院小儿肾脏风湿免疫科诊治的9例以关节炎为首发症状的恶性肿瘤患儿，对9例患儿的病历资料进行回顾性分析，总结其临床表现、实验室及影像学检查特点。结果9例患儿，男5例，女4例，平均年龄6.2岁，平均病程61.4 d。急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia，ALL)7例，神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)1例，间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma，ALCL)1例。关节症状：多关节炎4例，少关节炎5例。8例患儿有关节外症状。9例炎性指标升高，6例血常规轻度异常。1例HLA-B27阳性，余类风湿因子、抗CCP抗体、抗RA33抗体、抗核抗体谱均阴性。5例影像学提示骨质破坏。9例患儿临床表现及检查与JIA无显著差别，两者不易鉴别。结论关节炎可为儿童恶性肿瘤的首发表现，而JIA因其缺乏特异性的客观诊断指标，临床上可将以关节炎首发表现的恶性肿瘤认为本病而延误治疗，临床医师需提高认识。

简介：摘要目的分析甲基丙二酸尿症(methylmalonic aciduria，MMA)并肾脏受累儿童的临床特点及转归。方法对2010年1月至2019年8月于山东大学附属省立医院儿科住院治疗的16例MMA并肾脏受累病例的临床资料进行回顾性分析。结果16例患儿确诊MMA的年龄从生后7 d～7岁(中位年龄6个月)。肾脏受累表现为孤立性血尿5例，孤立性蛋白尿1例，血尿和蛋白尿6例，肾炎型肾病综合征2例，溶血尿毒综合征2例；其中，伴肾功能受损4例。2例患儿行基因检测示MMACHC突变，均为MMA CblC型。1例患儿家属拒绝应用维生素B12等药物治疗(出院后失访)，余15例中，5例死于多脏器功能衰竭，5例放弃治疗，5例患儿症状改善，尿常规于治疗后1～4个月恢复正常。结论MMA合并肾脏受累表现复杂多样，轻重缓急不同，极易造成临床漏诊、误诊。早期诊断、正规治疗对于控制病情、改善预后至关重要。