简介：摘要纤维化间质性肺疾病(f-ILD)是一组以肺间质的明显纤维化伴炎症为病变特征的异质性疾病。特发性肺纤维化是最常见的f-ILD，其他还有纤维化非特异性间质性肺炎、慢性过敏性肺炎、结缔组织疾病相关间质性肺疾病等。纤维化不可逆进展导致肺结构破坏和功能丧失，抗纤维化治疗可以延缓疾病进展。因此，临床需要早期发现肺间质异常或临床前间质性肺疾病，并通过高分辨率CT、肺功能等检查，尤其在f-ILD高风险人群，进一步早期诊断间质性肺疾病，从而给予f-ILD早期干预或预防。由于对各类f-ILD自然病程、病理生理、疾病或纤维化演变及影响因素的认识尚不清晰，缺乏早期识别或预测纤维化发生与进展的方法及早期干预策略，因此需要建立f-ILD前瞻性多中心队列，针对上述问题开展研究。

简介：摘要基因或遗传背景与一些间质性肺疾病有关，基因及其异常表达产物决定了疾病的临床表型，也是诊断的重要依据。患者可有家族遗传史和特殊的临床表现，在临床表现、影像、病理、诊断、评估、治疗和预后等方面，与其他间质性肺疾病有共同特征，也存在差异。在多学科综合诊疗的同时，需要兼顾患者家族成员的排查和随访。本文结合临床、影像、病理和基因异常等特征，对基因遗传性间质性肺疾病进行分类和介绍。

简介：摘要目的分析50例间质性肺疾病(ILD)合并肺癌患者的临床特征和预后。方法回顾性分析2015年1月至2018年12月中日友好医院呼吸与危重症医学科收治的记录完整临床、病理和影像资料的ILD合并肺癌患者50例。总结ILD合并肺癌影像和病理特征，分析不同病理类型、肿瘤分期、肺功能参数、治疗方式等因素对ILD合并肺癌患者预后的影响。结果在50例ILD合并肺癌患者中，咳嗽、呼吸困难加重是最常见的临床表现(18例，36.0%)，其次为咯血(16例，32.0%)和胸痛(12例，24.0%)。39例(78.0%)ILD影像特点符合寻常型间质性肺炎。肿瘤多位于中下肺区或胸膜下(29例，58.0%)，且多与间质性病变区域重叠(41例，82.0%)。影像表现为团块23例(46.0%)，结节18例(36.0%)，实变8例(16.0%)，胸腔积液1例(2.0%)。ILD合并肺癌患者中，非小细胞肺癌居多(35例，70.0%)，尤其是腺癌(21例，42.0%)。50例ILD合并肺癌患者中，不同治疗方式和氧合指数是影响患者生存期的独立危险因素，手术治疗组(12例)中位生存期为36个月，化疗组(25例)中位生存期为12个月，支持治疗组(13例)中位生存期为3.5个月。在25例接受化疗的中晚期肺癌患者中，氧合指数>338 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)的患者较氧合指数≤338 mmHg的患者生存期延长。结论ILD合并肺癌病理类型以腺癌最多见。对于ILD合并早期非小细胞肺癌且具备手术条件的患者，手术切除是有效的治疗方法。对于ILD合并晚期非小细胞肺癌的患者，在符合化疗的条件下，选择针对肿瘤的化学治疗有可能延长患者生存期。

简介：摘要2019年12月，新型冠状病毒肺炎（COVID-19）在湖北武汉暴发，并迅速蔓延至全国各地。因COVID-19所致肺损伤和修复过程与间质性肺疾病（ILD）发病、进展有诸多相似之处，COVID-19与部分新发ILD、其他原因导致的ILD加重鉴别困难。临床医生需要综合分析流行病史、发病特点、临床表现、影像特征、血清学和病原学检测结果做出准确判断。鉴于此，本文将针对大家关注的有关COVID-19与ILD的诊断鉴别相关问题进行探讨，并且对ILD合并COVID-19患者的综合管理提出相应参考建议。

简介：支气管肺泡灌洗（bronchoalveolarlavage，BAL）是一种经纤维支气管镜获取肺泡细胞和生化成分的广为使用且安全的方法．临床上主要用于协助间员性肺疾病（interstitiallungdisease。ILD）的诊断。随着胸部高分辨率CT（HRCT）在临床的广泛应用及其对ILD的特征性显示．BAL结合HRCT已成为临床常规诊断ILD的方法。2012年．美国胸科学会（ATS）制订发表了支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞学分析在疑似ILD患者诊断和治疗中的临床实践指南．进一步规范、指导了BALF分析在ILD中的临床应用。

简介：摘要原发性干燥综合征是一种自身免疫系统疾病，可累及全身多个系统，其中以肺受累最为常见。在自身免疫性疾病导致的肺损伤中，间质性肺疾病是最常见的类型，严重影响患者生活质量及预后，因此早期筛查、早期诊断、早期干预及病情监测显得尤为重要。高分辨率CT是诊断间质性肺疾病的重要手段，但因放射线对人体的影响，在早期筛查、诊断及病情随访中受到一定限制。肺功能作为病情评估的重要指标，其受检测方法、难以统一的标准化及患者配合程度等因素的影响而应用受限。生物标志物作为客观指标，能够动态反映人体生理、病理的细微变化，受到越来越多的关注。本文结合文献综合分析生物标志物在原发性干燥综合征合并间质性肺疾病患者诊断、治疗及病情监测中的临床意义。

简介：摘要目的总结抗合成酶综合征（ASS）合并间质性肺病（ILD）患者的临床特征。方法回顾性分析2015年1月至2018年5月中日友好医院呼吸中心诊断为ASS-ILD患者92例，对其初诊时的临床表现、高分辨率CT（HRCT）影像学特点、肺功能指标以及治疗与转归进行总结分析。结果ASS-ILD患者年龄（58.6±12.2）岁（范围：17~83岁），男女比为1∶1.79，抗合成酶抗体分型以抗Jo-1抗体阳性（37例，40.2%）和抗EJ抗体阳性（26例，28.3%）为主。ASS-ILD最常见的症状是咳嗽（79例，85.9%）、气短（60例，65.2%）、咳痰（54例，58.7%）、发热（34例，36.9%），体征常见技工手（30例，32.6%）及关节疼痛（23例，25.0%）。CT影像学上以磨玻璃影（68例，73.9%）、网格影（45例，48.9%）、牵拉性支气管扩张（40例，43.5%）以及实变（39例，42.4%）常见，ILD类型以非特异性间质性肺炎（NSIP）（63例，68.5%）最多见，其次是NSIP-机化性肺炎（OP）（12例，13.0%）。肺功能改变主要为轻度限制性通气功能障碍。不同抗合成酶抗体亚型的ASS-ILD患者之间临床、影像学及肺功能比较差异均无统计学意义（P值均>0.05）。78例（84.8%）患者应用激素治疗，34例（37.0%）使用环磷酰胺。91例（98.9%）患者好转出院，1例抗EJ阳性患者因呼吸衰竭死亡。结论ASS-ILD以中老年女性多发，临床表现以呼吸道症状、技工手、关节炎常见，影像学最常见的类型为NSIP和NSIP-OP，临床治疗常应用激素。

简介：摘要特发性肺纤维化涉及肺泡和间质的炎症以及纤维化，病因不明。肺癌是特发性肺纤维化的严重合并症，当合并有肺癌时，其预后较单纯特发性肺纤维化差。主要原因是肺癌进展和肺癌治疗后的并发症。目前，特发性肺纤维化合并肺癌的发病率明显增加，在男性、老年人和吸烟者中更常见。特发性肺纤维化合并肺癌的发病机制复杂，尚无明确治疗方案。