简介：摘要目的比较多发内分泌腺瘤1型（MEN-1）相关型胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）与散发型pNENs的临床特征。方法收集2010年1月至2021年6月南京医科大学第一附属医院收治的28例散发型pNENs患者及10例MEN-1相关型pNENs患者的临床资料，并通过检索 PubMed 数据库，文献复习同期报道国外的20例MEN-1相关型pNENs患者的临床资料。比较分析MEN-1相关型pNENs与散发型pNENs患者的临床特征如家族史、血液检测、病理诊断指标、肿瘤分级、分期及转移、治疗及预后等方面的异同。结果纳入的58例pNENs患者中，MEN-1相关型 pNENs患者30例，散发型pNENs患者28例，其中，MEN-1相关型pNENs患者中有家族史的为18例（60%），发病年龄为（35.3±13.0）岁，散发型pNENs患者中有家族史的为0例，发病年龄为（55.3±13.4）岁。两组相比，家族史、发病年龄、神经元特异性烯醇化酶（NSE）差异有统计学意义（P<0.05）；病理诊断指标中，MEN1相关型pNENs中G2级的患者有19例（63.3%），生长抑素受体2（SSTR2）阴性的患者有25例（83.3%），散发型pNENs中G2级的患者有16例（57.1%），SSTR2阴性的患者有9例（32.1%），两组相比，患者病理分级和免疫组化（嗜铬粒蛋白A、CD56、SSTR2）差异有统计学意义（P<0.05）；肿瘤分期及转移方面，MEN-1相关型pNENs患者中转移的有21例（70%），AJCC分期中Ⅰ期和Ⅱ期共20例（71%），散发型pNENs中转移的有8例（26.7%），AJCC分期中Ⅰ期和Ⅱ期共8例（28.6%），两组相比，总转移率及AJCC分期、远处转移差异有统计学意义（P<0.05）；在治疗方式及预后方面，手术治疗及预后差异无统计学意义（P>0.05），两者之间的生存率差异亦无统计学意义（P>0.05）。结论MEN-1相关型 pNENs和散发型pNENs在治疗方式、预后及生存率方面无显著差异，但在临床特征、病理学特征、肿瘤分级分期方面存在显著差异，散发型pNENs肿瘤分级、分期和转移率更高。