简介：摘要目的结合文献分析回肠J型储袋肛管吻合术（ileal pouch anal anastomosis, IPAA）治疗全结肠型巨结肠（total colonic aganglionosis, TCA）的方案和预后。方法分析首都医科大学附属北京儿童医院普外科2017月6月至2020年6月采用IPAA治疗的3例TCA患儿的临床资料。3例患儿均胎便排出延迟，继而便秘、呕吐和腹胀。例1生后9个月外院行阑尾切除术，术中未行冰冻活检，术后未明确诊断，1岁9个月行"肠壁多点冰冻活检+回肠造瘘术"时诊断TCA，造瘘口排成形软便后于3岁2个月行IPAA。例2、例3分别于生后3 d、26 d外院行"回肠造瘘术"时诊断TCA，造瘘口排成形软便后于2岁4个月、2岁2个月行"肠壁多点冰冻活检+IPAA+保护性回肠造瘘术"。检索Pubmed、Web of Science、Medline、Cochrane Library、中国知网和万方数据库截至2020年6月1日关于IPAA治疗TCA的文献，英文检索词为"total colonic aganglionosis"与"pouch"，中文检索词为"全结肠型巨结肠"与"储袋"或"贮袋"，对IPAA方案和预后进行系统评价。结果本组例1IPAA术后1年2个月，排便频率为3次/d，排便控制可，污粪频率每周少于1次；例2关瘘术后1个月，排便频率为3~4次/d，排便控制可，污粪频率每周少于1次；例3关瘘术后6个月，排便频率为2次/d，排便控制可，污粪频率每周少于1次。共检索到文献27篇，符合纳入标准2篇，共14例患儿。11例IPAA术前行回肠造瘘的中位年龄为17 d，行IPAA时中位年龄为9个月，7例IPAA术后行保护性回肠造瘘，平均3.7个月关瘘。最常见的术后并发症为肠梗阻（50.0%，4/8）和小肠结肠炎（62.5%，5/8）。末次术后半年，平均排便频率≥7次/d；末次术后超过2年，平均排便频率≤4次/d，无排便失禁。结论分期IPAA治疗TCA患儿能获得良好预后，近期预后与术前造瘘和根治手术年龄相关，需根据造瘘口排便性状选择合适根治手术时机。