Ⅰ型Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症的显微外科治疗

Ⅰ型Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症的显微外科治疗

谷雨

谷雨（辽宁省葫芦岛市中心医院神经外科辽宁葫芦岛125001）

【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）51-0061-02

【摘要】目的探讨Ⅰ型Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗方法及效果。方法回顾性分析46例Ⅰ型Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的患者行枕骨下减压寰椎后弓切除联合小脑扁桃体切除及硬膜扩大修补术治疗。结果患者术后症状改善明显，并发症发生率低,影像学检查小脑扁桃体下疝消失，大部分患者脊髓空洞减小。结论采用显微手术切除下疝的小脑扁桃体，开放脊髓中央管口，恢复枕大池结构和功能，是治疗Ⅰ型Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症的有效治疗方法。

【关键词】Ⅰ型Arnold-Chiari畸形脊髓空洞症小脑扁桃体枕大池

2001年1月到2011年12月我们对46例Ⅰ型Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的患者实施枕骨下减压寰椎后弓切除联合小脑扁桃体切除及硬膜扩大修补术，现报告如下。

1临床资料

1.1一般资料

男15例，女31例；年龄28～57岁，平均39.5岁，≤30岁3例，31-45岁39例。46-57岁4例。以31～45岁年龄段发病率最高，占84.7％。病程1-7.2年，平均4.7年。

1.2症状与体征

①颅内压增高症状：头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿等30例；②颈髓受压体征：不全瘫6例，肢体感觉障碍30例，其中阶段性感觉分离18例，肌肉萎缩4例，椎体束征6例；③颅神经受累体征：枕颈部疼痛9例．颈肩部疼痛3例，面部麻木3例，视物模糊3例，伸舌偏3l例；④小脑体征：眼球震颤6例，共济运动失调3例；⑤合并神经营养性关节病者2例；⑥其他体征：后发际低6例。

1.3影像学检查

①头颅与脊柱X线摄片及CT扫描：颅骨断层摄片(包括摄取前后位、侧位或汤氏位)以及脊柱后前位、侧位和斜位片与CT扫描。本组46例中，合并颅底凹陷9例，寰—枕融合17例。寰—枢椎脱位3例，颈椎管扩大3例。②MRI检查：均行MRI检查，示小脑扁桃下疝深度7—14.3mm，平均12mm。全部合并脊髓空洞，其中颈段38例，颈—上胸段5例，颈—下胸段3例。合并轻度脑积水4例。

1.4手术方法

在全身麻醉下，行枕后正中直切口。切口上缘达枕外粗隆下1—2cm，切口向下延长5cm。咬开枕骨鳞部和寰椎后弓，形成4cm×3cm骨窗，“Y”形切开硬脑膜，显微镜下可见下疝的小脑扁桃体与延髓之间有不同程度的蛛网膜粘连。镜下分离双侧小脑扁桃体与延髓的粘连，确认第四脑室正中已开放并有脑脊液流出。同时松解延髓周围蛛网膜的粘连，以改善脑脊液循环。用弱电流电凝、软膜下吸除，小脑扁桃体人工硬脑膜扩大修补。

2结果

根据Tator评分，41例患者改善，稳定5例。术后随访46例，随访时间3个月—5年，术后复查，空洞缩小者29例，无变化者17例。手术后无患者出现症状和体征加重。

3讨论

Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为特点的先天性疾病，Chiari畸形主要分为3型，其中以I型最多见，其主要病理特点是小脑扁桃体与小脑下部向下移位疝入到椎管内，但延髓与四脑室位置正常，其病因还不十分清楚。自1891年Ⅰ型Arnold-Chiari畸形被Arnold-Chiari报道后人们试图用胚胎时期脑积水假说，脊髓栓系脊柱裂理论及颈枕部骨质内陷理论等阐明其发生机制。目前后颅窝狭小及颈枕部脑脊液循环受阻导致Ⅰ型Arnold-Chiari畸形的观点得到人们的认可[1],颈枕部减压及重建枕大孔区脑脊液循环手术成为治疗Ⅰ型Arnold-Chiari畸形的主要手段。

Ⅰ型Arnold-Chiari畸形的诊断：Ⅰ型Arnold-Chiari畸形的诊断与小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面的距离密切相关，根据Aboulezz、Barkovich等的研究得出结论，小脑扁桃体下缘在枕骨大孔下2～3mm被认为是正常值的界限，还有将小脑扁桃体下缘达枕骨大孔平面5mm以下作为病理改变的标准[2,3]。Ⅰ型Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的发病机制是胚胎时期中胚层体节枕部发育不良，使得出生后正常发育的后脑结构因过度拥挤而疝入到椎管内[4]，引起枕大孔区蛛网膜粘连及枕大池狭小，导致第四脑室正中孔和脊髓中央上口不完全阻塞，造成脑脊液循环受阻，随着脑搏动，脑脊液冲击脊髓中央管，使之扩大，从而形成“空洞症”[5]。脊髓空洞症是慢性进行性脊髓病变，起病和疾病进展相对缓慢，病程较长，常见症状是由后颅诸结构（脑干、小脑及后组颅神经）及脊髓受压导致的头痛，共济失调，感觉分离等[6]。颅颈部MRI是确诊Chiari畸形合并脊髓空洞的最佳手段[7]。其矢状面图像可清楚地观察到小脑扁桃体及颈髓通过枕骨大孔进入颈段椎管内并达到下疝的水平。还可直接观察到脑积水和蛛网膜下腔的变化及脊髓空洞等。

大多研究证实，小脑扁桃体下疝是引起Chiari畸形并脊髓空洞的原因之一，因此手术的重点应该是解除下疝的小脑扁桃体对延髓和颈髓的压迫。目前主要的手术方式有：①后颅窝减压术。②后颅窝硬膜扩大修补术。③下疝小脑扁桃体切除术，硬膜缝合。④下疝小脑扁桃体切除+脊髓中央管松解术，硬膜缝合。本组46例患者均采用枕骨下减压寰椎后弓切除联合小脑扁桃体切除及硬膜扩大修补术。手术目的，一是扩大颅后窝容积，解除小脑扁桃体对延髓、高位颈髓、神经根的压迫；二是重建颅颈交界区脑脊液循环（包括保证第四脑室正中孔、中央管开口、枕大池、桥小脑池的通畅）。为了起到明显减压的效果，在咬除骨质及松解粘连疏通脑脊液循环后，常做小脑扁桃体软膜下电灼或部分切除，枕大池的扩大在解除压迫、确保脑脊液循环通畅、减轻Chiari畸形合并的脑积水与脊髓空洞症中起着重要的作用，硬膜成形比单纯骨性减压更加有效地确保达到这一目的。

15例患者术后6个月复查，显示脊髓空洞减小而且大部分患者上肢肌力不同程度恢复，分离性感觉减退恢复不理想。作者认为这是由于白质前联合被扩张的脊髓中央管即脊髓空洞长期压迫神经纤维受损所致，恢复困难。大量的随访研究证实后颅窝减压后伴随临床症状的好转、影像学上空洞的塌陷或脊髓直径的减小；MR脑脊液流体力学研究也证实枕大池内脑脊液流动明显改善，虽然有少量患者恢复不满意，但总的来说其远期疗效是肯定的。

术后早期并发症主要有发热、头痛、脑脊液漏假性囊肿、脑脊髓蛛网膜炎等。远期并发症主要有复视、耳鸣、眩晕，颈部活动受限等。为减少术后并发症须注意以下事项，应在软膜下切除小脑扁桃体，避免损伤小脑后下动脉，反复冲洗术野避免术后血性脑脊液刺激引起发热，严密修补硬膜避免术后发生脑脊液漏。

参考文献

[1]NylandH,KrognessKG.SizeofpostetiorfossainArnold-Chiaritype1malformaitioninadults[J]ActaNeurochir1978,40（3/4）:233-242.

[2]高元桂，蔡幼铨，蔡祖龙，等.磁共振成像诊断学。北京：人民军医出版社，2005．220-222.

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[5]BrugieresP,Idy-PerettiI,IffeneckerC,etal.CSFflowmeasurementinsyrigomyeliaJ].AJNR,2000,21:1785-1792.

[6]BrugieresP,Idy-PerettiI,IffeneckerC,etal.CSFflowmeasurementinsyrigomyeliaJ].AJNR,2000,21（10）:1785.

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