妊娠合并遗传性出血性毛细血管扩张症相关重度肺动脉高压1例-中国期刊网

摘要摘要妊娠合并肺动脉高压（PAH）是一类以肺动脉压力升高为特征的恶性心肺血管疾病。其发生率低，为（1.1~1.5）/10万，但病死率却高达25%~56%，严重影响母儿结局。遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）是导致PAH的一种极罕见原因。本文报道1例妊娠合并HHT相关重度PAH患者，妊娠前2年确诊为HHT相关PAH，妊娠期行多学科管理，妊娠22周病情加重，妊娠27周+5行剖宫产术分娩一女婴，随访至今，母儿结局良好。

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