摘要
摘要目的干燥综合征（SS）是一种主要累及外分泌腺的慢性、系统性、自身免疫性疾病，除口腔唾液腺外，消化道黏膜、胰腺、肝脏和胆道也存在大量外分泌腺，亦可出现腺体淋巴细胞浸润相应临床表现。干燥综合征胃肠道受累主要表现为腹部不适，腹痛、腹泻等1，2。卟啉病是一种因血红素合成过程中相关酶缺陷引起的以腹痛、皮肤损伤、精神症状为主要表现的代谢性疾病3，分为遗传性和获得性两类；根据血红素主要合成部位分为红细胞性生成性血卟啉病和肝卟啉病，后者又分为急性间歇性、迟发性皮肤型、混合型、隐匿型卟啉病4。该病发病率低、临床表现不特异，多以腹痛为首发症状，临床上容易被误诊漏诊。干燥综合征合并急性间歇性卟啉病更是罕见。下面就临床中发现的2例SS合并急性间歇性卟啉病患者诊断及治疗进行报道。
出版日期
2017年12月22日（中国期刊网平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
