简介：脂质沉积性肌病（lipidstoragemyopathy，LSM）是肌肉中长链脂肪酸代谢障碍所致脂质在肌纤维内沉积引起的一种肌肉疾病，临床以发作性肌无力、易疲劳和运动不耐受为特点，为病理性综合征，属于脂肪酸氧化障碍（fattyacidoxidationdisorder）范畴。1969年Bradley等首次发现以肌纤维内脂肪滴大量增多为特点的脂质代谢性肌病，

简介：目的探讨胞二磷胆碱、氯脂醒、神经节苷脂（GM1）对青霉素致痫大鼠行为学及脑皮层电图的影响，为临床治疗颅脑损伤和外伤后癫痫提供理论依据。方法制作大鼠癫痫模型，观察并比较对照组、模型组、胞二磷胆碱组、氯脂醒组、GM1组大鼠的行为学及脑皮层电图表现。结果胞二磷胆碱、氯脂醒、GM1均不能阻止青霉素诱导的大鼠癫痫发作。胞二磷胆碱、GM1可以延长青霉素诱导的大鼠癫痫痫波潜伏期、阵挛强直波潜伏期，减少阵挛强直总时间。结论胞二磷胆碱、氯脂醒、GM1均不能阻止青霉素诱导的大鼠癫痫发作；胞二磷胆碱、GM1可以延长青霉素诱导的大鼠癫痫痫波潜伏期、阵挛强直波潜伏期，减少青霉素腹腔注射后50min内的阵挛强直总时间。

简介：目的探讨鞍区胆脂瘤的诊断及显微手术全切除的入路和方法.方法总结19例经显微手术切除的鞍区胆脂瘤病人的临床资料.视力下降16例,头痛18例,癫癎4例,多饮、多尿14例,三叉神经痛4例.CT均为低密度病灶;10例行MRI检查,示鞍上池占位病变,T1W低信号,T2W高信号.5例经额下入路,14例经翼点入路切除.结果全切除16例,3例次全切除,内分泌、癫癎及三叉神经痛症状均消失,视力均有不同程度改善.结论鞍区胆脂瘤显微手术全切除效果理想,翼点入路是最佳入路.

简介：目的脂质沉积性肌病是神经内科一种少见肌病，观察脂质沉积性肌病的超微结构特点，探讨电镜检查对脂质沉积性肌病的诊断价值及其与线粒体病的关系。方法对7例临床上出现肌无力的患者进行肌肉活检，取股四头肌或腓肠肌进行常规电镜标本制备，半薄切片甲苯胺蓝染色选取部位后进行超薄切片，铅、铀染色后透射电镜观察、分析。结果所有患者的肌肉活检均显示肌纤维内出现大量的脂滴，脂滴排列密集，呈串珠状分布在残存的肌丝间，存在明显脂滴融合现象。1例线粒体明显异常，出现明显的结晶样包涵体。毛细血管内皮细胞内和成纤维细胞的胞质内也能发现脂滴。1例有明显神经痛，电镜检查发现外周神经髓鞘板层分离，雪旺氏（Schwann）细胞内出现脂滴沉积。1例间质有胶原纤维增生，并可见再生肌纤维。结论脂质沉积性肌病是一组有独特超微结构特点的肌病，与线粒体异常有一定关系，电镜检查有助于该病的确诊。

简介：目的探讨颅底胆脂瘤的诊断及治疗策略。方法结合文献对临床表现、影像学特征、诊断和鉴别诊断、手术治疗及其并发症给予讨论。结果本组全切6例，次全切23例。大部分病人术后均无异常，术后再出血、发热是常见并发症，经治疗后均好转。结论MRI检查是有效的诊断和鉴别诊断方法。完整切除肿瘤是胆脂瘤治疗的最终目标。手术不必刻意追求全切。术中利用显微解剖技巧、精细操作，生理盐水冲洗以及激素的应用是减少并发症的关键。

简介：目的观察应用神经节苷脂治疗幼儿脑瘫的临床疗效.方法2011年5月至2012年5月河南省商丘市第一人民医院收治的74例脑瘫患儿随机分为观察组和对照组,每组各37例,两组患儿均采用常规治疗方法,观察组在此基础上给予神经节苷脂治疗,10d为1个疗程.观察2组临床症状、体征恢复情况.采用SPSS13.0软件进行分析,P<0.05为差异有统计学意义.结果观察组和对照组总有效率分别为91.89%和67.57%,(χ2=6.773,P<0.05);与治疗前比较,两组患儿发育商均提高(t观察组=14.923,t对照组=5.937,P<0.05),但观察组患儿改善的更明显,两组比较差异有统计学意义(t=10.406,P<0.05).结论神经节苷脂能促进脑瘫患儿临床恢复,无明显不良反应,可有效地控制脑损伤进一步加重,改善临床症状.

简介：目的探讨利用后纵裂-天幕入路切除松果体区胆脂瘤的疗效和实用性。方法回顾性分析10例松果体区胆脂瘤病人的临床资料。所有病人均经后纵裂-天幕入路行肿瘤切除手术。结果肿瘤全切8例，次全切除2例。术后随访10例，时间6个月，10例病人原有头痛缓解，2例原有视力模糊者恢复正常，2例复视消失。结论经后纵裂-天幕入路可以在切除胆脂瘤的同时最大程度地保护脑深部大静脉。避免对枕叶的过度牵拉。

简介：1病例资料病例1：女，56岁，因右侧面部反复发作性、阵发性针刺样疼痛18年、加重10d入院。入院后体格检查见右侧半上、下唇痛温觉减退。颅脑磁共振体层成像脑血管显影术见双侧桥脑小脑角区见长T2异常信号，DWI呈略等信号，病变延伸至桥前池以及右侧环池，考虑胆脂瘤可能。

简介：患者．女，32岁。主诉：头晕1月，加重5d。体检：神志清，精神可，无语言障碍；锥体束征阴性，脑膜刺激征阴性；血常规检查正常，否认外伤史。MRI表现：于就诊当日10：00行颅脑MRI检查，显示幕上脑室系统明显扩大，双侧侧脑室前角、第四脑室及脑底脑池内短T1高信号，

简介：目的观察脂多糖刺激对小胶质细胞系BV-2（BV-2细胞）分泌Pro-cathepsinL和神经元凋亡的影响。方法通过脂多糖刺激BV-2细胞产生炎性反应建立炎性细胞模型，Westernblotting法分别观察脂多糖刺激前后Bv．2细胞条件培养液中Pro—cathepsinL表达水平，以及经CathepsinL抑制剂预处理前后多巴胺能神经元细胞系PC-12（PC-12细胞）活化Caspase-3表达变化。结果脂多糖刺激BV-2细胞1和3h后，Pro-cathepsinL表达水平显著增加，与刺激前比较差异均有统计学意义（P=0．015，0．021）。与BV-2细胞共培养并经脂多糖刺激1和3h后，PC-12细胞活化Caspase＋3表达水平升高，且显著高于刺激前水平（均P=O．000）；经CathepsinL抑制剂预处理及脂多糖刺激1和3h后，PC-12细胞活化Caspase-3表达水平下降，且显著低于单纯脂多糖刺激组（P=0．005，0．001）。结论小胶质细胞在炎性反应条件下可向细胞外释放Pro—cathepsinL，促进神经元表达活化型Caspase-3，在神经变性疾病发生发展中发挥重要作用。

简介：淋巴上皮瘤样癌是一种少见病,多发生于扁桃体、唾液腺、胸腺等.而颅内桥脑小脑角(cerebellarpontineangle,CPA)淋巴上皮瘤样癌国内外尚未见报告,尤其合并外耳道胆脂瘤者更属罕见.本文首次报告1例合并外耳道胆脂瘤的桥脑小脑角淋巴上皮瘤样癌.

简介：目的研究脂膜微囊（LCM）靶向性聚集于大鼠颅内C6胶质瘤动物模型的机制。方法建立大鼠C6胶质瘤动物模型，成瘤大鼠分为两组：单次注射LCM组，多次连续注射LCM组，处死后获取大鼠脑组织标本，进行常规HE染色、油红O染色，荧光显微镜观察LCM在肿瘤位点分布的特点．取C6胶质瘤细胞研究LCM在细胞内的分布特点。结果油红O染色显示肿瘤细胞内有LCM的聚集，且多次注射LCM组其LCM浓度明显较单次注射组高。荧光显微镜观察发现，LCM主要聚集于肿瘤区，且主要分布于肿瘤细胞的胞浆中。对体外培养的C6胶质瘤细胞研究发现，LCM先结合于细胞表面，随后在细胞内再分布。其在细胞内的分布可能与细胞内的酸性成分有关。结论LCM可靶向性聚集于肿瘤位点，其在肿瘤位点浓度与注射次数成正相关。其靶向性机制与LCM的脂质构成有关，还与脑肿瘤引起的局部血脑屏障破坏有关。LCM在肿瘤细胞内的代谢与细胞内的酸性成分有关。

简介：目的探讨神经节苷脂改善脑外伤后认知功能障碍的疗效。方法对2003年8月-2006年5月在我院住院治疗的60例脑外伤并认知功能障碍患者，以常规治疗为对照，进行随机双盲配对试验，观察神经节苷脂疗效并进行对比分析。伤后1周内给药，于用药前、用药后1周、2周、3周进行简易智能精神状态表（MMSE）评分和临床观察。结果神经节苷脂组与常规治疗组对比发现用药后第2、3周MMSE评分显著升高（P〈0．05）。3周后神经节苷脂组认知功能障碍完全康复率为91．41％．显著高于常规治疗组的56．00％（P〈0．05）。结论早期应用神经节苷脂对改善脑外伤后认知功能障碍是有较好疗效的。

简介：目的观察氟比洛芬酯脂微球载体注射液治疗晚期癌性疼痛的疗效和药物不良反应.方法72例未曾使用过阿片类药物的中至重度癌性疼痛患者随机接受静脉注射50～100mg氟比洛芬酯脂微球载体注射液或姑息治疗,分别观察治疗前后疼痛改善程度、生活质量及药物不良反应等.结果氟比洛芬酯脂微球载体注射液治疗中至重度癌性疼痛患者的总有效率为72.2%（26/36）.与治疗前和对照组相比,治疗后氟比洛芬酯组患者生活质量显著提高,且差异具有统计学意义（P＜0.05）.无一例出现阿片类药物常见的便秘、恶心、呕吐等不良反应,以及非甾体类药物常见的腹痛、上消化道出血等并发症.结论氟比洛芬酯脂微球载体注射液治疗晚期癌性疼痛患者疗效肯定,不良反应发生率低、安全有效,患者生活质量明显改善.

简介：目的观察单唾液酸四己糖神经节苷脂（GM1）对急性低压氧后基质金属蛋白酶9（MMP9）表达的影响，探讨MMP9在GM1预防低压氧脑水肿中可能的机制。方法24只雄性C57BL／6小鼠随机分成4组（n=6）：分别为对照（contr01）组、急性低压氧（HH）组、GM1治疗（GM1＋HH）组、单纯给药（GM1）组。control组：置于低压氧舱外的常氧舱内；HH组：置于6000m海拔模拟舱内24h；HH＋GM1组：连续腹腔注射GM13d（30mg／kg），最后一次给药后30min行急性低压氧处理，方法同HH组；GM1组：前期GM1处理同HH＋GM1组，后期同control组处理。小鼠在急性低压氧处理24h后应用免疫荧光和Westernblot检测MMP9蛋白表达水平，通过湿重比和伊文思蓝定量评价脑水肿程度。结果GM1降低急性低压氧24h后血脑屏障损伤，减少湿重比（P〈0．05）和伊文思蓝渗出量（P〈0．05），并抑制MMP9表达上调（P〈0．05），减弱星形胶质细胞MMP9荧光强度。结论GM1抑制MMP9表达上调，可能参与其预防急性低压氧脑水肿的机制中。

简介：神经元蜡样质脂褐素沉积病（neuronalceroidlipofuscinosis，NCL）为一组儿童最常见的遗传性进行性中枢神经系统变性疾病。目前已经发现10种不同的亚型，其基因突变导致细胞内可溶性或膜性蛋白质的结构和功能异常。病理学特点为神经细胞内出现具有自发荧光特性的黄色脂褐素沉积，伴随大脑皮质神经细胞和视网膜细胞脱失；电子显微镜下可见细胞内有颗粒型、曲线体状、

简介：目的观察灵孢多糖对脂多糖诱导的小胶质细胞激活的影响及对TNF-amRNA和iNOSmRNA表达的影响。方法建立中脑原代小胶质细胞的培养，用灵孢多糖预处理30min，再加入脂多糖处理24h，通过免疫组化检测OX-42的阳性细胞数及RT-PCR检测TNF-amRNA和iNOSmRNA的表达。结果激活的小胶质细胞体积增大．细胞数量增多．TNF-amRNA和iNOSmRNA表达增高，但经较大剂量灵孢多糖（100μg／mL，300μg／mL）预处理后，小胶质细胞的激活被抑制，且总的细胞数量显著减少（P〈0．01），TNF-amRNA和iNOSmRNA表达量也降低（P〈0．01）。结论灵孢多糖可以减少TNF-amRNA和INOSmRNA的表达，可能是由于灵孢多糖的预处理阻断了由脂多糖诱导的小胶质细胞的激活，提示灵孢多糖可能对中脑多巴胺能神经元具有保护作用。

简介：目的探讨不同剂量阿托伐他汀调脂治疗对急性脑梗死患者血清高敏C反应蛋白（hs-CRP）、白细胞介素-18（IL-18）及基质金属蛋白酶-7（MMP-7）的影响，观察其对颈动脉斑块的干预作用。方法144例急性脑梗死患者根据颈动脉超声检查结果分为颈动脉稳定斑块组（n=72）和颈动脉易损斑块组（n=72），抽血检查后分别随机分为小剂量组36例（阿托伐他汀10mg／d，口服）和大剂量组36例（阿托伐他汀40mg／d，口服）。比较治疗前和治疗后4周血清hs—CRP、IL-18和MMP-7水平；观察治疗前及治疗后6个月颈动脉内．中膜厚度（IMT值）、斑块面积及斑块回声变化。结果治疗前，在同一种性质斑块中，两治疗组（小剂量和大剂量组）间血清hs—CRP、IL-18和MMP-7水平比较，差异均无显著性（P均〉0．05）。对两种性质斑块间血清hs-CRP、IL-18和MMP-7水平进行比较，无论是小剂量组还是大剂量组，三项指标均以易损斑块组高于稳定斑块组（均P〈0．05或P〈0．01）；在同性质斑块组中，无论是接受小剂量还是大剂量阿托伐他汀治疗，治疗后血清hs-CRP、IL-18和MMP-7水平均明显下降，但大剂量组三项指标下降幅度均大于小剂量组（P均〈0．01）。治疗6个月后，小剂量组IMT值及斑块面积稍下降，差异无显著性（P均〉0．05），而大剂量组IMT值及斑块面积均明显下降，两项指标均低于小剂量组，差异具有显著性（P均〈0．01）。治疗后，小剂量组斑块回声信号无明显改善，而大剂量组低回声斑块回声增强例数高于小剂量组，差异具有显著性（P〈0．01）。结论血清hs-CRP、IL-18和MMP-7的水平可作为检测AS易损性的血清学生物指标；大剂量阿托伐他汀调脂治疗能迅速降低脑梗死患者的血清炎性因子水平，具有更强的抗炎作用，在一定程度上可逆转和稳定斑块。

简介：目的探讨重型颅脑损伤患者脑水肿指数与应激性消化道出血及血清一氧化氮（NO）和脂质过氧化物（LPO）水平的关系。方法自2009年6月至2011年6月保守治疗658例重型颅脑损伤患者,均于入院第2、5天应用无创脑水肿动态监护仪监测脑水肿指数。入院第2、5天清晨空腹抽静脉血检测血清NO、LPO水平。结果658例重型颅脑损伤患者中,发生消化道出血80例,发生率为12.2%。入院第2、5天脑水肿指数越高,消化道出血发生率越高（P〈0.05）、发生首次出血时间越短（P〈0.05）、出血持续时间越长（P〈0.05）、出血量越大（P〈0.05）。不同脑水肿指数患者入院第2天血清NO、LPO水平无显著变化（P〉0.05）,入院第5天脑水肿指数越高,血清NO、LPO水平越高（P〉0.05）。结论重型颅脑损伤患者脑水肿指数与应激性消化道出血、血清NO和LPO水平密切相关,而且直接影响消化道出血患者出血时间、出血量。