简介:摘要目的总结儿童纵隔恶性肿瘤相关上腔静脉综合征(SVCS)的临床特点、处理方法及预后。方法回顾性总结2015年1月至2021年12月上海儿童医学中心收治的42例纵隔恶性肿瘤相关SVCS患儿的临床资料,对其临床表现、原发病类型、原发病诊断过程以及预后情况进行总结。结果42例纵隔恶性肿瘤相关SVCS患儿中男31例、女11例,诊断年龄8.5(1.9,14.9)岁。临床表现以咳喘(33例,79%)、端坐呼吸(19例,45%)、面部水肿(18例,43%)较为常见。病理诊断以T细胞性淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)最常见(25例,60%),其他依次为T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)(7例,17%)、间变性大细胞淋巴瘤(4例,10%)、弥漫大B细胞淋巴瘤2例(5%),外周T淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、尤文肉瘤、生殖细胞瘤各1例。42例患儿通过骨髓细胞学或胸腔积液细胞学明确原发病诊断14例,通过浅表淋巴结活检确诊6例,通过纵隔占位性病灶活检确诊22例;麻醉方式以局部麻醉为主(27例,64%),15例接受全身麻醉患儿中3例发生纵隔肿块压迫导致的呼吸相关并发症;42例患儿中27例持续缓解,1例复发后接受二线治疗存活,14例死亡(2例死于活检术围手术期并发症,12例原发病复发或进展后死亡),持续缓解的27例患儿随访时间36.7(1.2,76.1)个月。42例患儿3年总生存率和无事件生存率分别为59%(95%CI 44%~79%)和58%(95%CI 44%~77%)。结论儿童纵隔恶性肿瘤相关SVCS是危及生命的肿瘤急症,病死率高。最常见原发疾病是T-LBL,临床症状及体征以咳喘、端坐呼吸、面部水肿常见。临床处理应以稳定危重状态为前提并通过最小侵袭性操作以明确病理诊断。
简介:摘要目的探讨CT静脉成像(CTV)在布加综合征(BCS)诊断中的应用价值。方法回顾性研究。纳入2017年5月—2021年11月蚌埠市第一人民医院和蚌埠医学院第一附属医院BCS患者136例。其中男78例、女58例,年龄24~82岁。患者均经CTV和数字减影血管造影(DSA)检查,对下腔静脉、肝静脉及侧支血管进行三维重建分析。观察项目:(1)观察BCS患者的CTV影像学表现;(2)比较CTV与DSA在评估和诊断阻塞血管及BCS合并血栓、肝癌等的差异。结果(1)BCS患者的CTV影像学表现:肝硬化,脾肿大,腹水,尾状叶明显增大,增强早期见尾状叶及肝左叶中央部分迅速强化,呈斑片状不均匀强化(中心扇样强化),延迟强化密度趋于均匀,并可见侧枝循环形成。(2)CTV与DSA在诊断肝静脉节段性阻塞、肝静脉膜性阻塞、肝静脉广泛性阻塞、下腔静脉节段性阻塞、下腔静脉膜性阻塞、下腔静脉膜性带孔阻塞及肝静脉和下腔静脉阻塞的差异均无统计学意义(χ2=0.13、0.00、0.00、0.44、0.13、0.25、0.80,P值均>0.05)。CTV诊断BCS合并肝癌(5例)优于DSA(0例),差异有统计学意义(χ2=4.00,P=0.046)。两者诊断BCS合并血栓,差异无统计学意义(χ2=2.45,P=0.118)。结论CTV可准确显示BCS患者的血管病变,具有与DSA相当的准确性,而且对合并肝癌的诊断优于DSA,可为BCS的术前诊断和临床治疗方案制定提供指导意见。
简介:摘要总结97例重度卵巢过度刺激综合征患者预防静脉血栓形成的护理经验。通过系列积极对症治疗和精心护理,认真做好静脉血栓形成的预防,尽量避免此严重并发症的发生。
简介:摘要目的讨论肝后性门静脉高压--Burial.Chiari综合征的影像诊断。方法对患者进行影像检查并依据图像表现进行诊断。结论MRI可以显示CT扫描所见的肝脏表现,急性期肝弥漫性肿大,T2WI上肝脏充血和坏死区表现为高信号。慢性期肝脏的萎缩和尾叶的增大能很好地被显示,肝实质的信号不均匀,是由于局限性的肝脏充血、中央小叶坏死和含水量增加导致长T1和长T2的异常信号,而在T1WI和T2WI上均呈低信号的则是纤维化所致。反转序列显示的低信号是代表充血带,在较短的T2时尾叶有相似的表现。MRI有助于鉴别BCS伴有的肝内病灶。再生结节多表现为T1WI和T2WI上均呈高信号,信号均匀,而肝癌则多表现为T2WI上呈高信号,信号不均。
简介:干燥综合征是一种自身免疫性疾病,其病因尚不清楚,可能与自身免疫、遗传、病毒感染等因素有关:该病分为原发性和继发性两种,原发性干燥综合征可以是独立的疾病,而继发性干燥综合征则常与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等疾病并存?该病患者中90%为女性,发病年龄在30—40岁。80%以上的干燥综合征患者都有口干症状,这是因为唾液腺分泌减少所致。由于无唾液或少唾液,在吞咽干性食物时,患者常常需要大量饮水。唾液分泌减少还会使牙齿失去滋润、冲洗和营养,牙体会逐渐变黑,并且成块脱落,最后只留残根。由于这种龋齿的发生及病变程度比一般龋病严重,故称为“猖獗齿”。